Правило исключительности: Каждый человек уникален

В этом году он носит название "Правило исключительности" и проходит в поддержку диагностики и лечения редких заболеваний.

В преддверии торжественного открытия выставки состоялась пресс-конференция, на которой ведущие российские эксперты в области здравоохранения обсудили вопросы ранней диагностики редких заболеваний, роль инновационной терапии в лечении пациентов с редкими заболеваниями, а также обратили внимание на важность поддержки пациентов со стороны общества и государства.

По словам президента фармацевтической компании "Такеда Россия" Елены Карташевой, компания обратилась к этой теме неслучайно, ведь она занимает лидирующие позиции в области разработки инновационной терапии для лечения пациентов с редкими заболеваниями: "Совместно с ведущими медицинскими центрами мы проводим международные исследования, посвященные этим заболеваниям, а также стремимся повышать доступность инновационной терапии и новых методов лечения для российских пациентов, локализуя производство части препаратов на своем заводе в Ярославле и на производственных площадках партнеров. Мы реализуем социально-благотворительные проекты, а также ведем активную просветительскую деятельность, повышая уровень осведомленности общества о медицине редких заболеваний и новых открытиях, призванных помочь пациентам одержать победу над болезнью".

На сегодняшний день известно около 8 тысяч орфанных, или редких, заболеваний, 7 тысяч из которых являются генетическими и встречаются у небольшого процента населения. Большинство из них проявляются уже в раннем детском возрасте. Болезни Фабри и Гоше, гемофилия, синдром Хантера (мукополисахаридоз II типа), воспалительные заболевания кишечника, первичные иммунодефицитные состояния, наследственный или врожденный ангиоотек — многие из них, к сожалению, являются неизлечимыми, и около 80% больных страдают этими недугами на протяжении всей своей жизни. Однако при адекватном лечении и систематическом применении лекарственных средств пациент может вести активную жизнь, оставаясь полноценным членом общества. Благодаря усилиям государства, медицинского сообщества и пациентских организаций, показатели продолжительности и качества жизни пациентов с редкими заболеваниями неизменно растут.

Директор ФГБНУ МГНЦ им. Акад. Н.П. Бочкова, главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России, член–корр. РАН, д.м.н., проф. Сергей Куцев рассказал о достижениях России в области лечения генетических заболеваний. Он подчеркнул, что, несмотря на редкость генетических заболеваний, в совокупности они представляют серьезную проблему. "В нашей стране различными генетическими патологиями страдают свыше 1,5 млн чел. Из них 500 тыс. больных — это пациенты с тяжелой клиникой. Однако сейчас этим пациентам можно помочь. Благодаря усилиям государства за последние годы сделано немало, особенно в области ранней диагностики и терапии редких заболеваний, лекарственного обеспечения. Важно продолжать развитие этого направления за счет использования современных технологических подходов – классической генотерапии и редактирования генома, расширяя неонатальный скрининг, включая в перечень высокозатратных нозологий орфанные заболевания, такие, как болезнь Ниманна-Пика, болезнь Фабри, фенилкетонурию, и другие, для лечения которых уже разработаны препараты, а также повышая квалификацию врачей-генетиков и укрепляя медико-генетическую службу в регионах. Людям с редкими заболеваниями внимание общественности очень важно, ведь чем чаще мы о них говорим, тем больше пациентов получат шанс вести активную полноценную жизнь".

О развитии медицины в области лечения воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК) и важности поддержки пациентов с этими заболеваниями со стороны общества и государства говорил и Юрий Шелыгин, акад. РАН, проф., директор ФГБУ НМИЦК им. А.Н. Рыжих Минздрава России, главный внештатный колопроктолог Минздрава России, президент Ассоциации колопроктологов России. По его словам, еще полвека назад пациенты с воспалительными заболеваниями кишечника встречались крайне редко. Сегодня же в мире ими страдают более 10 млн. чел, а в России пациентов с ВЗК насчитывается не менее полумиллиона. Однако, по утверждению Ю.А. Шелыгина, изменения явно происходят в лучшую сторону. "В прежние времена воспалительные заболевания кишечника нередко заканчивались оперативным вмешательством и удалением пораженных отделов ЖКТ, теперь же, благодаря государственной поддержке и доступности высокотехнологичного лечения, мы можем применять современные методы терапии, в том числе, дорогую биологическую. И очень важно, чтобы такое лечение начиналось как можно раньше. Однако первостепенное значение имеет и общественный диалог по проблематике. Это возможность не только повысить осведомленность общества, мотивировать людей как можно раньше обращаться за медицинской помощью и морально поддержать пациентов, но и объединить усилия государственных органов, системы здравоохранения, пациентских и врачебных организаций для развития эффективной помощи людям с этими заболеваниями", — отметил профессор Шелыгин.

Президент ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, акад. РАН, д.м.н., проф. Александр Румянцев также подчеркнул важность ранней диагностики в лечении пациентов с редкими иммунологическими заболеваниями: "Терапия сложных иммунологических заболеваний во многом сродни искусству. Подбор необходимого лечения, умение врача отследить заболевание на ранних стадиях, когда оно еще не проявляет яркой симптоматики, помощь больному в борьбе за собственную жизнь — это все очень тонкая настройка, которая требует абсолютного внимания врача и его полной вовлеченности. Проект "Правило исключительности" позволяет привлечь внимание к теме редких заболеваний, к вопросам качества жизни таких пациентов, а также возможностям диагностики и терапии, которые доступны в России". По словам А.Г. Румянцева, отечественная медицина сегодня находится на пороге широкого применения таких методов диагностики, как неонатальный скрининг, повсеместное внедрение которого является одной из наиглавнейших задач, стоящих перед российским здравоохранением. Неонатальный скрининг позволяет выявить многие редкие заболевания еще в досимптоматической стадии, и если пациент начинает сразу получать лечение, успех практически гарантирован.

Экспозиция выставки "Такеда. ART/HELP. Правило исключительности" состоит из трех частей. В первой части проекта представлены произведения лауреатов и победителей международного художественного конкурса 2020 года. Конкурс длился два месяца, с 18 ноября 2019 года по 18 января 2020 года, и за это время в оргкомитет поступило около 250 заявок из 22 стран мира и 69 городов. Жюри отобрало на выставку 50 произведений, среди которых семь лауреатов конкурса, разделивших первое, два вторых, три третьих места и специальное упоминание компании "Такеда". Соорганизатором конкурса выступает МГХПА им. С.Г. Строганова.

Вторая часть выставки состоит из аудио-звуковой инсталляции, созданной специально для проекта художниками Сергеем Мироненко, Олегом Макаровым и Мариной Руденко, а также информационной зоны, где экспонируются материалы, предоставленные Всероссийским обществом редких (орфанных) заболеваний, Межрегиональной благотворительной общественной организацией инвалидов "Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям", Всероссийским обществом гемофилии, Общество МБОО "Хантер-синдром", Автономной некоммерческой организацией по оказанию помощи больным с синдромом короткой кишки с метаболическими нарушениями «Ветер надежд», Межрегиональной общественной организацией поддержки пациентов с Воспалительными Заболеваниями Кишечника (ВЗК) и Синдромом Короткой Кишки (СКК) "ДОВЕРИЕ". В этой части экспозиции звучат голоса российских пациентов с редкими заболеваниями, где они рассказывают о себе и о своих мечтах.

Наконец, третья, кульминационная часть: кинозал, где представлены две новеллы режиссера Вениамина Илясова, сотрудничающего с "Гоголь-центром", театром "Практика" и Театром им. В. Маяковского. Новелла "Абитуриент", в которой принимают участие Игорь Ясулович, Татьяна Лазарева и Татьяна Веденеева, дает возможность увидеть ситуацию, где главному герою выпадает шанс поменять свою жизнь, несмотря на тяготы обстоятельств. Во второй новелле "Студенты" рассказано, как помехи, препятствия на пути раскрытия таланта могут быть остроумно преодолены, тем самым еще больше высвободив неповторимую природу дара. Видеоновеллы созданы в сотрудничестве с партнером проекта — Школой–студией МХАТ.

Дополнят экспозицию две монументальные работы Дмитрия Грецкого, созданные в соавторстве с Евгенией Кац из серии Terracotta Worriers из собрания Фонда культуры "Екатерина".

Куратором проекта выступил Сергей Валерьевич Хачатуров, искусствовед, доцент кафедры истории русского искусства исторического факультета МГУ им. М. В. Ломоносова. Он акцентировал внимание на теме взаимосвязи медицины и искусства: "В ходу у людей небрежная фраза: «Исключения подтверждают правила». Применительно к человеческому сообществу она совсем не верна. В мире людей каждый человек — исключение. Он уникален и требует к себе индивидуального, не общего "правильного" подхода. В этом понимании великий гуманистический посыл цивилизации. Забота о каждом, уникальном, особенном — это наши обязанность и долг. Выбранная тема сближает мир гуманистической науки и мир искусства. Ведь каждый художник уникален, и благодаря своей исключительности он способен творить".