Новый препарат для лечения «детей-бабочек» на основе коры березы
Минздрав РФ зарегистрировал орфанный препарат в виде геля из экстракта коры березы, применяемый для лечения дистрофического и пограничного типов буллезного эпидермолиза.
Итальянская «Chiesi Farmaceutici» получила регудостоверение на препарат Фильзувес (МНН березы коры экстракт) для лечения ран и язв, способствующий нормальному рубцеванию.
Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание, при котором кожа становится хрупкой и на ней при малейшей травме образуются пузыри.
При пограничном буллезном эпидермолизе, встречающемся у 5% пациентов, пузыри возникают на тонком бесклеточном слое эпителия и дислоцируются на коже груди, головы, слизистых оболочках рта, гортани и трахеи.
Дистрофический буллезный эпидермолиз, когда повреждение кожи происходит в ее глубоких слоях и приводит к появлению рубцов, встречается у 25% пациентов.
В январе 2025 года в России впервые началось применение генно-терапевтического геля Виджувек (МНН беремаген геперпавек) от «Krystal Biotech» для терапии дистрофического буллезного эпидермолиза у детей. Препарат был закуплен для фонда «Круг добра».
Помимо генной терапии ранее получили развитие и другие методы лечения буллезного эпидермолиза: трансплантация стволовых клеток, восполнение дефицита рекомбинантными белками, интрадермальные инъекции аллогенных фибробластов.
