Редкие, но не забытые

В День редких заболеваний 4 марта 2021 г. компания "Берингер Ингельхайм" вновь поднимает тему серьезных, но малоизвестных заболеваний, и призывает пациентов обсудить возможности терапии со своим врачом.

Пациенты с редкими заболеваниями особенные: каждый день им приходится преодолевать серьезные трудности, не видимые окружающим. День орфанных заболеваний, к которым относится и легочный фиброз — редкое и опасное для жизни заболевание легких — это повод признать уникальность таких пациентов. Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение для сохранения функции легких ^1,2,3

Основная трудность редких заболеваний в том, что из-за малого числа случаев каждого из них у специалистов нет достаточного клинического опыта, знаний и результатов исследований,⁴ в связи с чем постановка точного диагноза может занимать в среднем более четырех лет.⁵ Поэтому пациентам с редкими заболеваниями чрезвычайно важно внимательно отслеживать свое состояние и обращаться к врачу при появлении любых новых симптомов для получения максимально эффективной медицинской помощи.

Легочный фиброз — заболевание, вызывающее рубцевание легочной ткани, что негативно сказывается на дыхательной функции.⁶ Легочный фиброз может развиваться при различных заболеваниях, включая идиопатический легочный фиброз — хроническое, непрерывно прогрессирующее и смертельно опасное заболевание легких, от которого страдает около 3 миллионов человек во всем мире,^1,2. Согласно опубликованным данным регистра ИЛФ в Российской Федерации, распространенность идиопатического лёгочного фиброза составила 8-12 человек на 100 тыс. населения⁷. Системная склеродермия — аутоиммунное заболевание, чаще всего встречающееся у людей в возрасте 25-55 лет, при котором происходит рубцевание соединительной ткани. Причем женщины подвержены этому заболеванию в четыре раза чаще, чем мужчины.^8-10 В ряде случаев идиопатический легочный фиброз может прогрессировать быстрее, чем рак легких.¹¹

Хотя у каждого человека болезнь может проявляться по-разному, симптомы легочного фиброза включают одышку, постоянный кашель, усталость, а также утолщение ногтей пальцев рук и ног и появление на них складок.¹² Диагностика и лечение могут занять длительное время, отчего пациенты и их родственники часто чувствуют безнадежность и растерянность.^4,13

На традиционные симптомы легочного фиброза часто не обращают внимания, считая их признаками старения, а врачи подозревают другие распространенные респираторные заболевания. Все это приводит к тому, что окончательный диагноз у пациента может быть установлен через продолжительный промежуток времени.¹³

^{Более подробную информацию можно найти на официальном сайте компании www.boehringer-ingelheim.ru или в ежегодном отчете: http://annualreport.boehringer-ingelheim.com
----}

1. Nalysnyk L., et al. Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Review of the Literature. Eur Respir Rev. 2012;21(126):355-361.
2.Ley B., et al. Clinical Course and Prediction of Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. AJRCCM. 2011;183:431–40.
3. Kolb M et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and preserved lung volume. Thorax 2017;72:340–6
4. Eurordis. What is a rare disease? Ссылка: https://www.eurordis.org/content/what-rare-disease [Доступ от: январь 2021]
5. Rare Disease UK. What is a rare disease? Ссылка: https://www.raredisease.org.uk/what-is-a-rare-disease [Доступ от: январь 2021]
6. Вritish lung Foundation. What is pulmonary fibrosis? Ссылка: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis [Доступ от: январь 2021]
7. Чикина С.Ю., Черняк А.В., Мержоева З.М., Тюрин И.Е., Авдеев С.Н. Регистр больных идиопатическим легочным фиброзом в Российской Федерации. Пульмонология. 2020;30(2):173-183.
8. Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Ссылка: www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.V hgSaPlViko. [Доступ от: январь 2021]
9. Solomon JJ, Olson A L, Fischer A, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6–19.
10. Denton CP, Khanna D. Systemic Sclerosis. The Lancet. April 13, 2017
11. Vancheri C, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J 2010;35:496–504.
12. British Lung Foundation. What are the symptoms of pulmonary fibrosis? Ссылка: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/symptoms [Доступ от: январь 2021]
13. Cosgrove GP, Bianchi P, Danese S, Lederer DJ. Barriers to timely diagnosis of interstitial lung disease in the real world: the INTENSITY survey. BMC Pulm Med. 2018;18(1):9.

Источник: Берингер Ингельхайм