Что это такое?
Миеломная болезнь вызывается накоплением в костном мозге аномальных плазматических клеток, бесконтрольно продуцирующих лишь один специфический вид антител — моноклональный белок (М-протеин), не способный бороться с инфекциями. В случае, когда миеломные клетки распространяются по всему костному мозгу, заболевание называют множественной миеломой.
Пусковым механизмом развития заболевания является пролиферация, т.е. активное деление опухолевых плазматических клеток в костном мозге и связанные с этим клинические проявления болезни. Они могут быть разными. Но основными симптомами множественной миеломы являются упадок сил и ощущение слабости, почечная недостаточность, синяки и кровотечения, частые инфекции, а также боли в костях и поражение костной ткани.
"Раз в год каждый человек должен сдать клинический анализ крови и выяснить, среди прочего, какой у него уровень гемоглобина, — говорит онкогематолог Максим Соловьев, к.м.н., заведующий отделением интенсивной высокодозной химиотерапии парапротеинемических гемобластозов НМИЦ гематологии. — Так как все заболевания кроветворной системы характеризуются значимыми параметрами снижения уровня гемоглобина. В других случаях — это повышение количества лейкоцитов. Когда болезнь уже запущена, то могут быть аномальными все показатели крови. К сожалению, в основном к российским врачам приходят уже с продвинутой стадией болезни".
Если все начинается с болевого синдрома в позвоночнике, костях таза, пациенты обращаются к неврологам, травматологам, ортопедам и другим специалистам. Проводится симптоматическая терапия, обезболивание, иногда курсы массажа и т.д. Затем выполняются инструментальные исследования, на которых выявляются очаги деструкции, после чего диагноз становится более четким и понятным.
Лечение есть!
Множественная миелома считается неизлечимым заболеванием. Но пугаться не надо. По сути все или почти все хронические заболевания являются неизлечимыми. Например, пациенты, страдающие заболеваниями сердца, гипертонической болезнью, ревматологическими недугами, вынуждены принимать лекарственные препараты пожизненно. Инфаркт миокарда с последующей сердечной недостаточностью и ишемической болезнью сердца — это постоянные обострения, перемежающееся с периодами ремиссии. С этих же позиций можно рассматривать и множественную миелому, поскольку тут тоже наблюдаются периоды ремиссии после проводимого лечения.
Конечно, лечение множественной миеломы отличается от таблетируемой терапии — оно сложнее и тяжелее.
Если пациент с множественной миеломой моложе 65–70 лет, с сохранным соматическим статусом, то он рассматривается как кандидат на выполнение высокодозной химиотерапии с трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови. "Важно, что в регионах России открывается все больше и больше высокотехнологичных центров, которые выполняют этот вид лечения, — рассказывает Максим Соловьев. — Проводится индукционная химиотерапия, которая направлена на минимизацию опухолевого клона и восстановление нормального кроветворения. В это же время пациент подготавливается к высокодозной химиотерапии и трансплантации аутологичных стволовых клеток крови. Определяется ответ на терапию. И в случае адекватной реакции выполняется трансплантация. Затем следует поддерживающая терапия и пожизненное наблюдение за пациентами, которые должны сдавать специфический анализ крови и анализ мочи для иммунологического исследования ее сыворотки. Это позволяет на ранних стадиях определить возврат болезни. Нередко в анализе видим секрецию патологического белка. Если была достигнута полная ремиссия, то при появлении этого белка мы говорим о том, что у пациента уже начинается возврат болезни. После этого мы переходим к наблюдению, и в случае проявления клинических симптомов такому пациенту назначается противорецидивная терапия".
Фармацевтика в помощь
На сегодняшний день борьба с рецидивами множественной миеломы основана на том, что многим пациентам уже доступны лекарственных препаратов, которые относятся к разряду инновационных, таргетных или препаратов биологически направленного действия. Они действуют на молекулярном уровне и угнетают механизм развития злокачественного новообразования.
Все эти препараты стали доступны уже в XXI в. И их действие основано на очень важных аспектах функционирования опухолевой клетки. Терапия может быть двух- и трехкомпонентной. Выбор делается специалистами. В рамках проведенных клинических исследований было показано, что трехкомпонентная инновационная терапия повышает частоту ответов пациентов при развитии рецидива и связана с улучшением выживаемости без прогрессии.
"Лечение множественной миеломы — высокозатратная терапия. Она стоит сотни тысяч рублей на один курс лечения. Это бремя обеспечения берет на себя государство. Для этого разработана программа высокозатратных нозологий. На ее основании организуется централизованная закупка лекарственных препаратов для больных с орфанными заболеваниями. И множественная миелома включена в этот список, — объясняет Максим Соловьев. — Базовая терапия доступна в рамках этой федеральной программы. Пока это несколько препаратов, но этот список постоянно расширяется. Так, уже в этом году был включен в него новый лекарственный препарат с инновационным механизмом действия для лечения пациентов с рецидивами множественной миеломы. Есть и региональные программы, которые обеспечивают трехкомпонентное или дополнительный компонент лечения. Бывает, что и за счет клиник, в которых проходит лечение пациент. Тут все зависит от бюджета региона. Поэтому трехкомпонентную схему пока получают не все пациенты. Но процесс улучшения тут тоже есть".
Сейчас подобрана определенная схема лечения, рассчитанная на период пандемии. Делается упор на применение таблетированных препаратов, не требующих частых визитов в клинику для проведения внутривенных или подкожных инъекций. Но это не всегда возможно.
Пятилетняя выживаемость сегодня — около 50%. А в 2014 г. этот показатель еще равнялся 36%; мы видим за 5 лет качественный прорыв. И эта тенденция будет набирать обороты, т.к. сейчас появилось очень много лекарственных препаратов, в т.ч. совершенно новых, которые сейчас проходят клинические испытания.
Трансплантация в помощь
Многие пациенты интересуются, можно ли избежать трансплантации костного мозга? Пока этот метод является ограниченным. И это связано с объемом, который выделяется Минздравом РФ.
Ежегодно в России выявляется около 4,5 тыс. новых случаев множественной миеломы. Примерно половина этих пациентов являются кандидатами на трансплантацию костного мозга. Но выполняется она не всем. Во-первых потому, что специализированных центров пока недостаточно. Во-вторых, не все пациенты хотят получить этот вид лечения. Некоторые боятся трансплантации и считают, что лучше обойтись без высокодозного воздействия.
"Но, если мы посмотрим на опубликованные данные и собственный опыт, то увидим, что трансплантация и высокодозная химиотерапии существенно повышают выживаемость и период ремиссии", — предупреждает Максим Соловьев.
Вообще, в лечении множественной миеломы за последние 10 лет осуществлен очень серьезный прорыв. Произошло это благодаря современным представлениям о заболевании, серьезном улучшении диагностических исследований, осведомленности врачей и их образовании, а также инновационной терапии, которой становится все больше и больше.
Решено наблюдать
Наряду с лечением, врачи придерживаются и выжидательной тактики лечения вялотекущей множественной миеломы. Большинство пациентов перед постановкой диагноза имеют бессимптомную стадию, которая характеризуется только поломкой плазматической клетки и секрецией одного вида парапротеина или одного вида иммуноглобулина белка. Находка этого белка не является показанием к терапии. Показания — клинические симптомы и маркеры активности опухоли, которые на сегодняшний день разработаны. Все остальное является показанием к наблюдению за пациентами. И это тоже очень важный фактор.
Всех "на карандаш"
Очень важным является создание регистров больных множественной миеломой. На сегодняшний день ведется несколько проектов, направленных на изучение эпидемиологии онкологических заболеваний. Это широкая программа, которая проводится под эгидой Министерства здравоохранения России, где учитываются все онкологические болезни. Больше всего Минздрав РФ заботится о выявляемости таких пациентов. Делается это для того, чтобы спрогнозировать, каким образом нужно будет оказывать медицинскую помощь при том или другом диагнозе.
Есть и определенные регистры, которые помогают оценивать заболевание и продолжительность болезни, лечение, длительность рецидива и ремиссии. Одним из таких регистров с 2015 г. занимается Национальное гематологическое общество. В документ включено более 3,5 тыс. первичных больных множественной миеломой, за которыми происходит дальнейшее наблюдение в 44 Центрах из 40 регионов России.
Онкопсихолог в помощь
Большинство людей с диагнозом "множественная миелома" воспринимает невозможность полного излечения крайне болезненно. Осознание того, что после сложного и длительного лечения болезнь может вернуться в любой момент, очень сильно сказывается на психологическом состоянии пациентов. Однако сегодня существуют эффективные техники борьбы со страхами, которые помогают принять ситуацию и контролировать свой психологический настрой в дальнейшем.
"Диагноз "множественная миелома" оказывает на человека двойное психологическое давление. Помимо того, что это заболевание хроническое, оно еще является онкологическим, т.е. угрожающим жизни. В связи с этим процесс принятия заболевания меняется, может сопровождаться депрессиями и тревогой, — делится своим профессиональным опытом онкопсихолог Камилла Шамансурова. — Именно поэтому перед пациентом и психологом стоит задача укрепления психического здоровья, изменения отношения к себе и своей жизни. Такой подход снижает стресс от лечения, повышает самооценку пациента и помогает заново формулировать жизненные цели и выделять новые приоритеты".
По материалам пресс-конференции "Множественная миелома: рецидив — не приговор"
Марина Масляева